27
Jan

Riociguat von Bayer erhält Zulassungsempfehlung für die Behandlung von zwei Formen des Lungenhochdrucks in der EU

categories Lunge, Lungenhochdruck    

Das European Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) hat heute eine Zulassungsempfehlung für Riociguat Filmtabletten zur Behandlung von zwei lebensbedrohlichen und fortschreitenden Formen des Lungenhochdrucks ausgesprochen. Die Empfehlung bezieht sich auf die Behandlung von Erwachsenen mit inoperabler chronisch-thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) oder mit persistierender beziehungsweise rezidivierender CTEPH nach operativer Behandlung zur Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit sowie die Behandlung von Erwachsenen mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) zur Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Riociguat ist der erste Vertreter einer neuen Substanzklasse: der Stimulatoren der löslichen Guanylatcyclase (sGC). Das Medikament wurde von Bayer gezielt zur Beeinflussung eines zentralen molekularen Mechanismus, der dem Lungenhochdruck zugrunde liegt, entwickelt. Die endgültige Zulassungsentscheidung der Europäischen Kommission wird im Laufe des ersten Halbjahres 2014 erwartet. Read more

21
Nov

Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) – eine Krankheit die Grenzen setzt

categories Lungenhochdruck    

Im November 2007 lud der Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.) Patienten mit Lungenhochdruck und ihre Angehörigen zum zehnten Mal zu einem dreitägigen Patiententreffen nach Frankfurt ein. Ziel dieses Vereins ist es, diese doch oft tödlich verlaufende Krankheit schon frühzeitig zu erkennen und zu bekämpfen. Es wird dann mit den Betroffenen die für sie am besten geeignete Therapiemaßnahmen ausgearbeitet um die Lebensqualität zu erhöhen.

Eine erste Studie über epidemiologische Daten in Deutschland zeigt, dass die Pulmonale Hypertonie (PH) mit anderen Krankheiten assoziiert – mindestens 2480 und maximal 11160. PH aufgrund von Linksherzerkrankungen mindestens 380.000 und anderen PH mindestens 190.000 und maximal 496.000 Patienten betrifft. Nach einer Lungenembolie wahrscheinlich sogar mehr als 12.000 Patienten. Bei Volkskrankheiten wie COPD oder Lungenembolie kann genauso eine pulmonale Hypertonie auftreten. Eine weitaus größere Sorge besteht in den Entwicklungsländern, durch HIV, Tuberkulose und bei Höhenbewohnern. Deshalb hat die WHO ( World Health Organisation) die PH in das Programm Globale Allianz gegen chronische Lungenkrankheiten aufgenommen.

Krankheitsbild der pulmonalen Hypertonie

Grundlagen sind genetische Ursachen, die in der Familie liegen. Seit den 80er Jahren forschen Arzte daran und seit ca. 8 Jahren konnten Grundlagen – wie angewandte klinische Studien das Gen identifizieren, das kausal der Auslöser für die Krankheit ist. Es enthält die Bauanleitung für ein Protein auf der Zelloberfläche, dem sogenannten Bone Morphogenic Protein Receptor Typ II oder kurz BMPRII. Bei cirka 50 Prozent der Betroffenen mit genetisch bedingtem Lungenhochdruck findet man Defekte in diesem Gen, viele davon haben einen strukturell veränderten Rezeptor zur Folge. Rezeptoren sind Schaltstellen der Zelle über die
biochemische Botschaften ausgetauscht werden. Der BMPRII ist ein Membranrezeptor, der das Zellwachstum reguliert. Die Mutation dieses Rezeptors führt zu einer gestörten Signalübertragung in den glatten Muskelzellen, welche die Wände der Lungengefäße bilden.

Sie begünstigt damit das Bestreben der glatten Muskelzellen sich ungehemmt zu vergrößern und zu vermehren. Wie genau diese Wege stattfinden, darüber weiß man noch sehr wenig und deshalb genießt dieses Forschungsbild besonders große Aufmerksamkeit.

Die Betroffenen leiden durch die starke Verengung der Lungengefäße unter Atemnot und das bei geringster Belastung oder sogar in Ruhesituationen. Blaue Lippen, Ödeme in den Beinen und Brustschmerzen, sowie schnelle Ermüdungserscheinungen prägen das Krankheitsbild und den Leidensweg der Betroffenen – Heilungschancen sind gleich null.

Die Mortalitätsrate stieg von 10.922 auf über 15.000 Personen an, wobei die Todesfälle bei Frauen zu und bei Männern abnahmen. Die Zunahme der Todesfälle ist auch damit zu erklären, welche durch besseres Zuordnen und Erkennen der Krankheit zurückzuführen ist.

Therapie und Atemübungen

Gerade bei Lungenhochdruck, der sich durch eine zunehmende Rechtsherzschwäche bemerkbar macht, ist die körperliche Belastbarkeit sehr eingeschränkt und die Prognose schlecht. Bei schwerer Linksherzinsuffizienz konnte aber durch körperliches Training ein positiver Effekt, was Leistungsfähigkeit, Herzfunktion, Lebensqualität und vor allem was die Überlebensrate betrifft, nachgewiesen werden. In einer kontrollierten, randomisierten Studie in Heidelberg wurden die Effekte von Atemtherapie und körperlichem Training bei Patienten mit Lungenhochdruck untersucht.

Resultat war – dass die Gruppe mit der zusätzlichen Atem und Bewegungstherapie – signifikant besser abgeschnitten haben, als die Gruppe die nur eine konventionelle Reha mit Urlaubscharakter bekam. Die Lebensqualität, die Sauerstoffaufnahme und der 6-Minuten – Gehtest waren deutlich besser als in der Kontrollgruppe. Die Studie zeigt, dass körperliches Training bei den Betroffenen eine hoch effiziente und sichere Therapiemethode darstellt und die medikamentöse Therapie damit optimal ergänzt.

Es sind nach Angaben der Ärzte keine schwerwiegenden Nebenwirkungen aufgetreten – die Patienten waren jedoch alle hochmotiviert und zeigten Tendenzen sich dadurch zu überfordern. Patienten mit einem Abfall der Sauerstoffsättigung < als 85 % bei Belastung brauchen Sauerstoffzufuhr und müssen besonders intensiv überwacht werden.
Quelle und Bilder: pulmonale Hypertonie e.v. Gemeinnütziger Selbsthilfeverein

www.phev.de November 2007/ Frankfurt

Text: ASTe

Welche Patienten sind für das Training geeignet